Синдром Туретта – причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.

Общие сведения о патологии

Открытие заболевание произошло в 1885 году французским неврологом Жилем де ла Туреттом. В честь него был назван синдром. Также болезнь известна как генерализованный тик.

До конца не выяснена этиология патологии. Заболевание передается по наследству в половине случаев, но это не дает гарантии ее обязательного проявления.

Внешние обстоятельства не могут спровоцировать болезнь, но способны ухудшить ее течение. К ним относят стрептококковую инфекцию, поражающую головной мозг.

В основном недуг проявляется в детском возрасте и достигает пика у подростков. Ближе к двадцати годам он регрессирует у 90% больных, но у 10% становится причиной недееспособности и инвалидности.

Болезнь Туретта — довольно редкое заболевание, которое выявлено у 0,05% жителей Земли. Мальчики составляют почти две трети всех больных.

Описание

Синдром Туретта – генетически обусловленное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется вокальными или моторными тиками.

Синдром Туретта передается по наследству, причем зачастую заболевание передается сыновьям, у матерей которых имелась данная патология. Женщины, отцы которых страдали синдромом Туретта, чаще сталкиваются с неврозом навязчивых состояний. В 10% случаев патология сочетается с копролалией – заболеванием, при котором человек непроизвольно выкрикивает бранные слова. Согласно статистике, данное заболевание диагностируется у 1 человека из 2000. В большинстве случаев первые признаки проявляются в детском возрасте. Постановка диагноза у взрослых встречается крайне редко.

Как известно, склонность к заболеванию передается генетически, однако также отмечаются провоцирующие факторы. К ним относятся:

• различные инфекционные заболевания;
• отравление токсическими веществами;
• хронические стрессы, психические травмы;
• неправильное применение психотропных средств.

Тики бывают моторными и вокальными. Моторные тики характеризуются возникновением непроизвольных движений различных мышц тела. Вокальные тики отличаются непроизвольным воспроизведением слов, слогов, букв или каких-либо звуков.

Выделяют следующие стадии синдрома Туретта:

• 1 стадия – тики наблюдаются не чаще 1 раза в минуту, при этом больной ощущает их приближение и может их маскировать;
• 2 стадия – наблюдается от 2 до 4 тиков в минуту. Человек зачастую испытывает тревогу по поводу приближения тика, что сопровождается нарушением внимания и перевозбуждением психики;
• 3 стадия – отмечается 5 и более тиков в минуту;
• 4 стадия – характеризуется частыми тиками. В данном случае нередко наблюдаются различные психические нарушения.

К сожалению, синдром Туретта не поддается полному излечению, однако, используя лекарственные средств и немедикаментозные методы лечения, можно добиться уменьшения проявления имеющихся симптомов заболевания. Нередко признаки заболевания значительно уменьшаются с возрастом или вовсе исчезают по достижению половой зрелости. Взрослые пациенты, у которых сохранились симптомы заболевания, зачастую страдают различными психическими расстройствами (неврозами, фобиями, паническими атаками). Опасные осложнения синдром Туретта не вызывает, однако пациенты могут испытывать чувство неловкости и стыд при общении, что значительно снижает качество жизни.

Эпидемиология

Синдром Туретта в настоящее время не считается редкой болезнью, но он не всегда может быть диагностирован верно, потому что большинство случаев протекает в лёгкой форме. От 1 до 10 детей из 1000 имеют синдром Туретта ; более чем 10 из 1000 человек имеют тиковые расстройства . По другим данным, распространённость синдрома Туретта среди населения в целом составляет 3—5 случая на 10 000 человек . Преобладают лица мужского пола (3:1) .

Этиология

Этиология и точная причина синдрома Туретта неизвестны, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами. Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм наследования пока не определён и специфический ген не выявлен . В некоторых случаях синдром Туретта спорадический, то есть не унаследован от родителей. Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют туреттизмами .

Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена (генов) одному из своих детей, но синдром Туретта — состояние с вариабельной экспрессией генов и с неполной пенетрантностью . Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген (гены) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчин тики проявляются чаще, чем у женщин .

Инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть . Аутоиммунные процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных Национального института психического здоровья выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате постстрептококкового аутоиммунного процесса. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев, классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией (англ. аббревиатура PANDAS). Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной .

Тики, как полагают, — результат дисфункции таламуса, базальных ганглиев и лобных долей [15] . Нейроанатомические модели объясняют причастность к данному синдрому сбоев в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга , а технологии нейровизуализации объясняют причастность базальных ганглиев и лобных извилин.

Некоторые формы обсессивно-компульсивных расстройств могут быть генетически связаны с синдромом Туретта.

Была также предложена теория, утверждающая, что недостаток магния в организме и вызванные этим метаболические нарушения могут быть одной из причин синдрома Туретта и некоторых связанных с ним коморбидных состояний, при этом прием соединений магния и витамина B6 может улучшать состояние многих больных .

XIX век

Ж. М. Г. Итар — французский медик, один из основателей детской психиатрии, впервые с научной точки зрения описавший синдром Туретта

В 1825 году Ж. М. Г. Итар, в то время — руководитель Королевского института глухонемоты (теперь — Парижский национальный институт молодых людей с глухотой (англ.)русск.) опубликовал статью фр. «Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix» («Научное исследование некоторых непроизвольных функций системы органов, связанной с движением, хватанием и голосом»), в которой описал 10 случаев синдрома Туретта (7 из больных — мужчины) . Среди больных он описывает некую маркизу Дампьер, парижскую аристократку и довольно влиятельную особу своего времени. Она страдала от малоописанного тогда состояния, идентифицированного современными учёными как копролалия. Дама совершала голосовые тики в виде непристойной брани, что вступало в резкий контраст с её происхождением, интеллектом и благородными манерами .

В 1861 году важный вклад в исследование синдрома Туретта сделал А. Труссо, описавший несколько случаев в своём учебнике по клинической медицине и терапии .

Донаучный период (Средневековье)

Впервые состояние, похожее на синдром Туретта, было описано в 1486 в «Молоте ведьм» (лат. «Malleus Maleficarum») Г. Крамером и Я. Шпренгером. В книге описан священник, имевший двигательные и голосовые тики и считавшийся «одержимым» .

У заболевших диагностируют несколько стадий:

• Легкую. В этом случае синдром может быть незаметен даже для близких. Человек полностью контролирует свое поведение. Тики могут не наблюдаться длительное время.
• Умеренную. Иногда эмоциональное напряжение нарастает настолько, что больной не может сдержать приступ.
• Выраженную. Во время приступов человек с этой стадией практически целиком утрачивает контроль. Ему сложно жить в социуме. Работать и решать бытовые вопросы становится практически невозможно.
• Тяжелую. Приступы не поддаются контролю. Таким пациентам часто ставят недееспособность.

Современные методы диагностики не гарантируют 100% выявление заболевания. Часто врачи ставят такой диагноз, если помимо внешних проявлений, у больного были члены семьи со схожими проблемами.

Как заболевают синдромом Туретта?

Однозначные причины не выявлены. Помимо генетической составляющей, врачи говорят и о дополнительных факторах.

Часто называют аутоиммунную причину: многие заболевшие ранее перенесли стрептококковые заболевания. Нарушения работы мозга — еще одна причина. Синдром связывают с нарушениями работы таламуса, базальных ядер и патологиями лобных долей. Многие взрослые и дети с диагностированным заболеванием имеют повышенный уровень дофамина. Нарушения обмена веществ также могут спровоцировать возникновение болезни.

Какими когнитивными нарушениями грозит синдром?

У многих детей школьного возраста, больных Туреттом, возникают сложности с обучением. Однако необходимость занятий по отдельным программам возникает всего в 15% случаев. Взрослые больные часто страдают недостаточной концентрацией и не могут переключать внимание на выполнение определенной задачи, отвлекаясь от помех. Кроме того, среди больных часто наблюдается повышенная импульсивность, которая выражается в сложности планирования.

Почему появляется синдром Туретта?

Есть несколько теорий, объясняющих развитие у человека синдрома Туретта. Среди нескольких причин основной считается генетическая. Исследователи определили, что если у взрослых отмечаются непроизвольные тики, то подобное расстройство с вероятностью в 50% будет присутствовать и у детей. Вот только специфический передающийся по наследству ген так и не найден.

Связывают развитие синдрома и со сбоями в работе иммунитета. Считается, что патология может возникнуть после перенесенного заболевания, возбудителями которого стали стрептококковые бактерии. Могут причины скрываться в нарушениях работы головного мозга из-за нарушения обмена веществ или воздействия специфических препаратов.

Как лечат?

Широко используется когнитивно-поведенческая терапия и психолого-педагогическая консультация. Только при отсутствии эффекта врач может назначить применением медикаментов.

Клиническая картина

Симптоматика синдрома Туретта включает комплекс различных тиков, нарушения поведения и выкриков.

Гримасничанье при синдроме Туретта у ребенка.

Двигательные тики могут быть:

1. 1. Простыми, в которых задействованы мышцы одной группы.
2. 2. Сложными, включающими мышцы туловища и конечностей.

В зависимости от группы проявляются следующие симптомы заболевания:

Группа	Проявления
Простые	Скрежет зубами. Вытягивание губ. Гримасничанье. Высовывание языка. Сведение бровей. Хлопки в ладоши. Частое моргание. Подмигивания. Сплевывания
Сложные	Подпрыгивания. Приседания. Касание отдельных частей тела. Выбрасывание ног. Эхопраксии — повторение движений других людей. Копропраксии — оскорбительные жесты

Голосовые или вокальные тики также бывают:

1. 1. Простыми.
2. 2. Сложными.

В соответствии с классификацией выделяют следующие проявления:

Группа	Проявления
Простые	Свист. Кашель. Сопение. Пыхтение. Вскрикивания. Шипение. Мычание. Бессмысленное повторение слогов и звуков
Сложные	Эхолалии — воспроизведение случайно услышанных слов. Палилалии — многократное повторение собственной речи. Копролалии — выкрикивание нецензурных и ругательных слов

Нередко больные причиняют себе вред во время приступов: бьются головой, прикусывают губы и язык, надавливают на глаза. Простые вокальные тики в потоке речи часто путают с запинками или заиканиями, а сопение и кашель – с простудными заболеваниями.

Нарушения поведения характеризуются:

• Эмоциональной неустойчивостью.
• Импульсивностью.
• Агрессивностью.
• Обсессивно-компульсивным синдромом — появлением тревожных мыслей и повторяющихся ритуальных движений.

На возникновение признаков болезни оказывает влияние эмоциональное напряжение. Перед началом генерализованного тика у человека появляются различные ощущения, вынуждающие совершать действия или издавать звук:

• Зуд кожи.
• Комок в горле.
• Резь в глазах и прочие.

Причины появления

Главные «виновники», которые отвечают за синдром Жиля де ла Туретта – гены. Они точно пока не установлены, но если таковые имеются в организме, то существует риск развития данной болезни. Часто родители страдающего синдромом ребенка, отвечая на вопросы специалиста о здоровье членов семьи, с удивлением понимают, что похожие симптомы были у них или у родственников, просто тогда болезнь не была диагностирована.

Кроме наследственной природы, развитие синдрома может быть спровоцировано следующими факторами:
1. Будущая мать пила алкоголь, много кофе и курила во время беременности. Также возможно у нее был серьезный токсикоз, стресс.
2. Родился ребенок с малым весом, имел повреждения мозга.
3. При родах недоставало кислорода.
4. У новорожденного наличествовали аномальные результаты по шкале Апгар.
5. Стрептококковая инфекция.

Детская болезнь в жизни взрослых

Раньше синдром Жиля де ла Туретта считался странным и достаточно редким заболеванием. Страдающих им людей называли бесноватыми, ассоциировались они с выкрикиванием ругательств и нецензурных слов.

В наше время данная болезнь встречается часто, но диагностировать ее тяжело, потому что, в основном, протекает она в легкой форме. Первые симптомы появляются у детей 4-8 лет, но иногда может быть и позже. Частота тиков и их интенсивность с возрастом меняется и к 18 годам должна исчезнуть. Половина больных вступает «во взрослость» уже полностью избавившись от этого синдрома, а другой ничего не остается делать, кроме как на всей протяжении жизни как-то с ней сосуществовать. Полный синдром Туретта, то есть его тяжелая форма, бывает крайне редко.

Легкая степень данной болезни была у писателя Сэмюэля Джонсона, анализ исторических документов доказывает ее наличие у императоров Клавдия, Петра Первого, Наполеона, драматурга Мольера, композитора Моцарта.

Сейчас демонстрируют синдром Туретта известные люди, среди которых есть два знаменитейших футболиста. Скорее всего, нет такого человека, который бы не знал футболиста Дэвида Бекхэма. Он часто без повода выкрикивает бранные слова, ничего не в состоянии с этим поделать. Такая же проблема имеется и у другого футболиста – вратаря Тима Хаварда, у которого время от времени руки двигаются помимо его желания. Однако такая проблема не мешает ему поставить рекорд – у него самое большое количество «сухих» матчей в Англии.

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Генетические нарушения

В медицине описаны случаи заболевания внутри одной семьи: у братьев, у сестер, у отцов. Кроме того, гиперкинезы различной степени выраженности встречаются у близких родственников детей с симптомом Туретта.

Ученые предполагают, что симптом Туретта передается по аутосомно-доминантному типу наследования с неполной пенетрантностью. Тем не менее, исключать аутосомно-рецессивный тип наследования также не следует, как и полигенное наследование.

Предполагается, что человек с синдром Туретта в 50% случаев передает гены одному из своих детей. Однако такие причины, как вариабельная экспрессия и неполная пенетрантность объясняют появление симптомов различной степени выраженности у близких родственников, либо их полное отсутствие. При этом лишь незначительная часть детей наследуют гены, которые приводят к серьезным нарушениям и требуют тщательного медицинского наблюдения.

У мужчин тики более выражены, чем у женщин. Потому считается, что пол оказывает влияние на экспрессию генов. Наибольшему риску развития заболевания подвержены сыновья, чьи матери страдали от синдрома Туретта. Женщины, являющиеся носительницами гена, более склонны к неврозу навязчивых состояний. (читайте также: Невроз – виды и симптомы)

Аутоиммунные процессы в организме (PANDAS)

Так, ученые из Национального института психического здоровья в 1998 году выдвинули теорию, что тики и иные расстройства поведения возникают у детей на фоне развившегося аутоиммунного постстрептококкового процесса.

Специалисты указывают, что перенесенная стрептококковая инфекция и развившийся на этом фоне аутоиммунный процесс может даже спровоцировать тики у детей, у которых они ранее не наблюдались. Однако исследования на этот счет до сих пор не завершены.

Дофаминергическая гипотеза

Возникновение синдрома Туретта объясняется изменением в структуре и функциональности базальных ганглиев, нейромедиаторных и нейротрансмиттерных систем. При этом ученые указывают на то, что тики возникают либо из-за увеличения выработки дофамина, либо из-за того, что рецепторы становятся к дофамину более чувствительными.

При этом как моторные, так и вокальные тики становятся менее выраженными при приеме больным препаратов-антагонистов дофаминовых рецепторов.

Кроме того, ученые отмечают еще ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие синдрома

Туретта, среди них:

• Токсикозы и стрессы, перенесенные беременной женщиной.

• Прием во время вынашивания ребенка анаболических стероидов, наркотиков и спиртосодержащих напитков.

• Внутриутробное гипоксия плода с нарушениями в функционировании ЦНС.

• Недоношенность ребенка.

• Полученные во время родов внутричерепные травмы.

• Перенесенные интоксикации организма.

• Синдром гиперактивности и принимаемые на этом фоне психостимуляторы.

• Повышенные эмоциональные нагрузки.

Классификация

Современные классификации синдрома основаны на тяжести поражения и основных проявлениях недуга. Патология подразделяется на несколько степеней, среди которых выделяют:

1. Легкую степень. Больной ничем не отличается внешне от здоровых людей. Приступы тиков возникают довольно редко. В течении болезни есть асимптомные периоды.
2. Умеренно-выраженную степень. Вокальные и двигательные нарушения становятся заметны для посторонних людей и тревожат все чаще. Самоконтроль действий все еще возможен, но уже в меньшей степени.
3. Выраженную степень. На этой стадии признаки синдрома практически не поддаются контролю.
4. Тяжелую степень. Больные не могут больше регулировать свое поведение, теряют чувства морали и сострадания. Они грубят окружающим, показывают нецензурные жесты, совершают необдуманные поступки. При этом у них «отключается» инстинкт самосохранения.

С годами признаки синдрома притупляются и становятся менее заметными, либо перестают беспокоить вовсе. В редких случаях болезнь носит хронический характер и сохраняется на протяжении всей жизни.

Чем опасен синдром Туретта?

Хотя синдром Туретта не несёт в себе последствий, опасных для жизни, он способен существенно влиять на качество жизни больного. Синдром Туретта у взрослых проявляется также как у детей, страдающие от болезни ощущают неловкость от того, что не могут общаться с окружающими как остальные люди. Бывает, что к синдрому Туретта с возрастом присоединяются угнетённость, страхи и панические атаки.

При интенсивном проявлении болезни неспособности контролировать физические тики и угрозе физического состояния, юношу с синдромом Туретта могут признать негодным к службе в армии.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

1. (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
2. (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
3. (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
4. (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Симптомы расстройства

Ранее считалось, что синдром выражается прежде всего в выкрикивании бранных слов или неуместных в обществе оскорблений. Но затем выяснилось, что этот симптом наблюдается у меньшего числа людей с этим расстройством.

Тики могут быть простыми и сложными. Простые – выполняемые одной группой мышц. Это может быть сопение носом, непроизвольное частое мигание, вытягиванием губ в трубочку, гримасы, пожимание плечами, подергивание кистями, почесывание, нахмуривание, подергивания головой, клацанье зубами и прочее.

Сложные моторные тики – это неприличные жесты, касание предмета или человека или частей своего тела, подпрыгивание, удары головой о стену, надавливание на глазные яблоки, резкое выбрасывание ноги вперед, хлопки руками, прикусывание губ до крови и тому подобное.

Простые вокальные тики заключаются во внезапном издавании звуков (лай, кашель, хрюканье, вой, шипение, урчание).

Сложные вокальные тики – это произнесение целых слов и фраз, порой бессмысленных. Порой имеет место копролалия – внезапное выкрикивание нецензурных или оскорбительных слов; эхолалия – многократное повторение одного или нескольких слов за собеседником; палилалия – повторение собственных слов или фраз.

Еще одна разновидность вокальных тиков – смена тона, ритма, акцента или интенсивности речи.

Особенности тиков при синдроме Туретта

Тики при синдроме Туретта имеют характерные особенности. Так, двигательные нарушения всегда однообразны, на время больной может их подавить. Ритмичность отсутствует.

Еще одной отличительной особенностью тиков является то, что им предшествует побуждение, которое человек не в состоянии преодолеть. Оно возникает непосредственно перед началом тика. Пациенты описывают его как нарастание напряженности, увеличение чувства давления или рост энергии, от которой необходимо избавиться. Это нужно сделать для того, чтобы нормализовать свое состояние, вернуть прежнее «хорошее» самочувствие.

Больные указывают на то, что у них ощущается комок в горле, дискомфорт в плечевом поясе. Это побуждает их передернуть плечами, либо откашляться. С целью избавления от неприятного ощущения в глазах, люди начинают часто моргать. Продромальные сенсорные феномены, либо продромальные позывы – вот как называются эти побуждения, которые испытывают больные перед тиками.

При этом не каждый больной, особенно в детском возрасте, способен оценить данный предвещающий позыв. Иногда дети даже не замечают, что у них имеются тики и удивляются, если им задают вопрос относительно того или иного состояния.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).

Как лечить синдром Туретта?

Нет никакой подтвержденной возможности полностью избавиться от синдрома Туретта, врачи лишь пытаются помочь пациентам научиться управлять наиболее проблемными симптомами. Чаще всего фармакологическое лечение и не используется, куда более эффективна психотерапия.

К тому же уже ясно, что начало приступа происходит в атмосфере стресса и напряжения, без всякой на то внешней причины. Человеку хочется прокашляться, убрать какой-то мусор из глаз, какими-то движениями сбросить свое напряжение. С помощью специальных практик можно распознавать скорое наступление приступа, снизить его интенсивность.

Медикаментозная терапия

Фармакологическое лечение необходимо в тех случаях, когда патология существенно влияет на качество жизни пациента. Чаще всего специалисты назначают нейролептики («Орап», «Галдол»), бензодиазепины («Седуксен», «Реланиум»), адреномиметики («Гемитон», «Барклид»).

Для улучшения работы центральной нервной системы рекомендуют антигипертензивные препараты, снижающие давление: «Клонидин», «Гуанфацин»; при навязчивых состояниях – «Флуоксетин». Прием подобных медикаментов должен быть строго назначен лечащим врачом, так как все средства имеют побочные эффекты и при нарушении дозировки могут вызвать привыкание.

Известно и хирургическое вмешательство при помощи глубокого воздействия на клетки головного мозга. Но подобный метод не применяется широко, так как все еще является экспериментальным и не изучен до конца.

Лекарства

Ноотропные средства (пирацетам, фенибут, ницерголин) влияют на метаболические и биоэнергетические процессы в нервной клетке, а также взаимодействуют с нейромедиаторными системами головного мозга, в результате чего улучшаются мыслительные процессы и концентрация внимания. Кроме того, считается, что ноотропные средства помогают человеку пережить психоэмоциональное напряжение, устраняют общую слабость, вялость, раздражительность, а также улучшают процесс засыпания. Нежелательные реакции, возникающие на фоне приема данных препаратов, встречаются крайне редко. 

Седативные средства подразделяются на препараты брома и препараты растительного происхождения. Механизм действия бромидов заключается в активации процессов торможения в коре больших полушарий головного мозга, благодаря чему достигается седативный эффект. Длительность приема бромидов составляет 14 дней – 1 месяц. В настоящее время назначение бромидов встречается редко, поскольку существует множество побочных эффектов, возникающих на фоне их приема. Кроме того, при длительном приеме высоких доз бромидов развивается отравление организма, которое сопровождается следующими симптомами:

• снижение аппетита или полное его отсутствие;
• слезотечение;
• клиническая картина ринита (выделения из носовой полости, заложенность носа);
• тремор рук;
• повышенная сонливость;
• нарушение речи;
• зрительные или слуховые галлюцинации.

Седативные препараты на основе растительного компонента назначаются значительно чаще, так как хорошо переносятся и практически не вызывают нежелательных реакций. Основным противопоказанием к применению седативного препарата растительного происхождения является наличие у человека аллергии на один из растительных компонентов препарата. Также стоит отметить, что клинический эффект развивается несколько позже, чем при использовании бромидов. Вследствие этого курс приема составляет 1-2 месяца, который при необходимости пролонгируется.

В случае отсутствия клинического эффекта после приема седативных средств могут прибегать к назначению более сильных препаратов – транквилизаторов (афобазол, диазепам, мидазолам). Данные препараты обладают следующими эффектами: седативным, анксиолитическим, снотворным, противосудорожным и миорелаксирующим. Однако стоит отметить, что главным эффектом транквилизаторов являются анксиолитический, который проявляется в уменьшении ощущения страха, тревоги, снижении эмоциональной напряженности. Седативное действие препаратов данной группы проявляется в уменьшении психомоторной возбудимости. Кроме того, транквилизаторы обладают снотворным действием, благодаря чему облегчается наступление сна, увеличивается его глубина и продолжительность. На фоне приема данных препаратов могут появляться различные побочные эффекты, в связи с этим настоятельно рекомендуется не использовать их без назначения врача. Также важно соблюдать все рекомендации своего лечащего врача, в частности не корректировать дозировку и кратность приема препарата. Стоит отметить, что большинство транквилизаторов запрещены в детском возрасте.

Народные средства

Не существует средств народной медицины, способных избавить человека от симптомов синдрома Туретта. Однако можно использовать средства на основе целебных трав, обладающих седативным действием. Подобного рода средства народной медицины не устранят имеющиеся симптомы заболевания, однако в некоторой степени уменьшать степень их выраженности. Перед их применением, безусловно, необходимо проконсультироваться со своим лечащим врачом.

В домашних условиях можно заваривать чай на основе лечебных трав, обладающих седативным действием. К таким травам относятся:

• мята перечная. Обладает седативным эффектом, способствует нормализации сна, придает ощущение бодрости. Помимо этого, средства на основе мяты перечной регулируют артериальное и венозное кровообращение, стимулирует работу желудочно-кишечного тракта, обладают антисептическим, мочегонным и слабительным действиями. Заваривать чай с мятой перечной рекомендуется в вечернее время. Длительность употребления данного чая составляет 1 – 2 месяца;
• ромашка аптечная. С давних времен известны основные лечебные эффекты ромашки аптечной: седативный и антидепрессивный. Кроме того, средства на основе данного растения оказывают спазмолитическое действие, снижают тонус кровеносных сосудов, обладают антисептическим действием. Длительность приема ромашкового чая или любого другого народного средства с добавлением цветков ромашки (отвара, настоя) в среднем составляет 3 месяца. Курс приема может варьировать в зависимости от степени выраженности симптомов;
• мелисса лекарственная. Растение обладает следующими основными эффектами: седативным, антидепрессивным и противовоспалительным. Помимо этого, средства, приготовленные на основе мелиссы лекарственной, обладают спазмолитическим, иммуномодулирующим, противовоспалительным, противовирусным и антибактериальным эффектами. Чтобы достичь необходимый седативный эффект, следует ежедневно пить чай с мелиссой в течение 1 месяца. Также важно понимать, что ожидаемый эффект станет заметен лишь при систематическом приеме, в обратном случае клинический эффект не наступит.  

Также существуют рецепты отваров и настоев, содержащих в своем составе комбинацию лечебных трав. К Вашему вниманию предлагаем следующие рецепты:

• тщательно перемешайте следующие компоненты: 1 столовую ложу пижмы, 1 столовую ложку календулы и 1 столовую ложку душицы. Полученный сбор трав залейте 0.5 л кипятка, дайте настояться в течение 15 минут. После чего настой процеживается через ситечко. Полученный объем настоя выпивается в течение суток, разделенный в три приема;
• возьмите равные части ромашки, липы и зверобоя. Возьмите 2 столовые ложки полученного сбора, залейте двумя стаканами кипятка. Поставьте на медленный огонь на 3-5 минут, после чего дайте настояться в течение 1 часа. Рекомендуется употреблять по 1/3 стакана 3 раза в день.

Лечение синдрома Туретта

Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Практические рекомендации родителям, имеющим детей с синдромом Туретта

• Собственное просвещение и просвещение окружения. Понимание того, что представляет собой синдром Туретта, дает возможность глубже вникнуть в проблемы ребенка. Источником знаний должен стать лечащий врач, а также такие информационные ресурсы, как медицинские учебники, журналы и статьи на данную тему.

• Важно понять механизм, который становится причиной запуска очередного тика. Выстроить логическую цепочку и установить толчковой фактор помогут записи того, что предшествовало очередному вокальному и поведенческому нарушению.

• Внесение корректировок. Если внести соответствующие изменения в окружение больного ребенка, в распорядок его жизни, то можно уменьшить количество тиков. Зачастую помогают перерывы в выполнении домашних заданий, возможность дополнительного отдыха в школе и пр.

• Перестройка имеющегося навыка. Ребенка следует попытаться научить контролировать тики. Этим должен заниматься квалифицированный специалист. Для перестройки навыка ребенку нужно будет иметь четкое представление о тикозном поведении, чтобы впоследствии научиться его корректировать.

• Регулярные встречи с лечащим доктором. Квалифицированный психиатр обязан проводить беседы и занятия с ребенком, которые своей целью имеют не только психологическую поддержку, но и оказание помощи в том, чтобы он справился со своими мыслями, поведение, чувствами. Участие в консультациях могут принимать также члены семьи, где растет ребенок с данной проблемой.

• Иногда ребенку с двигательными тиками стоит предоставить возможность больше времени печатать на клавиатуре, чем писать от руки. Об этом в обязательном порядке следует осведомить школьных учителей. Также, не стоит запрещать ребенку подвигаться или покинуть класс, если он в этом нуждается. Иногда таким детям следует предоставить возможность уединения.  

Лечение обязательно

Родители должны понимать, что синдром Туретта – болезнь, на которую нельзя не обращать внимание. Лечения не требует только самая легкая форма заболевания. Но у большого количества больных синдром Туретта сочетается с СГДВ, агрессивностью, тревожностью. У детей могут возникнуть трудности в обучении, так как даже слабые тики их смущают и не дают сосредоточиться. Это сказывается на качестве жизни и взаимоотношениях с друзьями и одноклассниками. Именно поэтому стоит обратиться к специалисту.

Синдром Туретта лечение предполагает следующее:
• психотерапия – поведенческая, рациональная, групповая и индивидуальная, семейная;
• тренировка сдерживания – устранение тика ему же подобным, управление им;
• прием лекарственных препаратов.

Полное излечение на данный момент невозможно. Рядом с ребенком, имеющим такое заболевание, должны находиться люди, хорошо знающие о синдроме (родители, близкие, воспитатели, учителя), которые создают ему поддерживающую обстановку в доме, детском саду, школе. Окружающие должны привыкнуть к тикам, не заострять на них внимания, и они, как правило, со временем уйдут.

Профилактика

Особых профилактических мер, которые направлены на купирование патологии у новорожденного, не существует. Ученые до сих пор не смогли обнаружить дефектный ген, а значит и устранить возможные отклонения в работе нервной системы невозможно. Но существуют определенные рекомендации, которые способны снизить риск появления признаков недуга. Для этого необходимо:

• Вести здоровый образ жизни. Прогулки по вечерам, зарядка по утрам и активное времяпрепровождение в течение дня помогут человеку не только привести в порядок тело, но и поднять настроение.
• Постараться нервничать как можно реже. Больным синдромом Туретта особенно необходимо находиться в благоприятной обстановке и не попадать в конфликтные ситуации.
• Найти любимое хобби. Например, расслабить нервную систему помогут занятия хореографией, лепка фигур из глины или уроки вокала.
• Спать не менее 8 часов в сутки. Специалистами доказано, что ночной отдых помогает пациенту справиться со всеми отрицательными эмоциями и улучшить общее состояние организма.
• Соблюдать правильное питание. Рекомендуется увеличить количество потребления витаминов, минералов и растительной клетчатки. При этом следует отказаться от продуктов с высоким содержанием кофеина.
• Отказаться от долгой работы за компьютером. Подобный вид деятельности негативно сказывается на работе центральной нервной системы.
• Исключить возбуждающие психику мероприятия – длительные перелеты, просмотр страшных фильмов.

Уже в период вынашивания плода можно установить, передался ли нарушенный ген ребенку. Для этого проводят специальную процедуру – кариотипирование. Базовое исследование никак не влияет на течение беременности и не может привести к выкидышу, так как кровь берут из вены будущих родителей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Видео людей с синдромом Туретта

Необычный, но вместе с тем явно выраженный и все же встречающийся синдром Туретта постепенно привлекает к себе внимание. Ведь теперь становится понятным, что некоторые люди с неадекватным поведением попросту не контролируют себя. На эту ситуацию стоит смотреть иначе и не обвинять тех, кто даже физиологически не способен прекратить ругаться и дергаться.

Все чаще людей с таким отклонением можно встретить в фильмах. А в криминальной драме «Сиротский Бруклин» главный герой-детектив ведет расследование, несмотря на имеющийся у него синдром Туретта.

Встречалось ли это заболевание у знаменитостей прошлого? Скорее да, чем нет. Например, считается, что в поведении Моцарта присутствуют черты такого синдрома, как и у поэта Сэмюэла Джонсона. Из наших современников можно отметить Билли Айлиш, симптомы синдрома Туретта у которой неоднократно отмечены на видео.

Видео: документальные фильмы о синдроме Туретта

Список фильмов

ТОП фильмы”Синдром Туретта”:

Незваные гости

США, 2005, Комедия, Мелодрама

История двух друзей, жутких бабников, которые придумали отличный способ «снимать» девушек.

Мужчина по вызову

США, 1999, Комедия

Дьюс Бигалоу — жигало, специализирующийся на «не простых женщинах».

Святые из Бундока

Канада, США, 1999, Боевик, Детектив, Драма, Комедия, Триллер

Убивать плохо, но смотря кого.

Волшебный лагерь

США, 2012, Документальный

Добро пожаловать в настоящий Хогвартс.

Тронутые

США, 2014, Драма, Комедия

Тонкая и грустная комедия об обретении собственного «я».

В главных ролях

• Роберт Шиэн
• Дев Патель
• Зои Кравиц
• Роберт Патрик
• Кира Седжвик
• Али Хиллис
• Джеймс Кэлверт
• Луиса Кендрик
• Росс Галло
• Купер Рот

Роли дублировали

• Диомид Виноградов
• Антон Савенков
• Ирина Киреева
• Александр Носков
• Елена Шульман

Ошибки в фильме

Во время первой сцены курения травки косяк, то находится во рту у Мари, то нет, в зависимости угла камеры.

А как же Боб?

США, 1991, Комедия

Уморительная комедия о враче-психиатре Мартине и его навязчивом сумасшедшем пациенте Бобе.

Как отделаться от парня за 10 дней

США, 2003, Комедия, Мелодрама

Журналистка Энди пишет статью на тему «Как избавиться от парня за 10 дней», а рекламист Бен поспорил, что сумеет за 10 дней очаровать любую девушку.

Перед классом

США, 2008, Драма

С шести лет Брэд страдает синдромом Туретта. Его симптомы — частые моторные и вокальные тики, которые невозможно подавить.

Винсент по дороге к морю

Германия, 2010, Драма

Драма, по сюжету похожая на «Достучаться до небес»: трое больных сбегают из больницы и отправляются к морю.

Адреналин: Высокое напряжение

США, 2009, Боевик, Детектив, Комедия, Фэнтези

Чив Челиос покажет кузькину мать гангстеру, похитившему его неуничтожимое сердце и заменившему его на часовой механизм.

Стервозные штучки

США, 2009, Боевик, Детектив, Триллер

Боевик про «плохих девчонок», сметающих все и вся на своем пути ради 200 миллионов долларов.

Харви Крампет

Австралия, 2003, Драма, Комедия, Мультфильм, Короткометражный

Большая белая обуза

Германия, США, 2004, Детектив, Драма, Комедия

Аристократы

США, 2005, Документальный, Комедия

На старт, внимание, пошли!

Франция, 2008, Комедия

Схизма

США, 2008, Ужасы

Родственнички

США, 2011, Драма, Комедия

500 дней лета

США, 2009, Комедия, Мелодрама

Ein Tick anders

Германия, 2011, Драма, Комедия, Семейный

Utanför din dörr

Швеция, 2002, Комедия, Мелодрама

Сиротский Бруклин (США, 2019)

драма, криминал, детектив

О чем: История про частного детектива Лайонела Эссрога с синдромом Туретта. Лайонел расследует убийство своего единственного друга и напарника. Несколько улик приводят его в джазовые клубы Гарлема, трущобы Бруклина и к политической элите города. Лайонел пойдет на всё, чтобы отстоять честь друга и спасти женщину, которая стала для него надеждой на лучшее.

Почему интересно: сможете оценить режиссерскую работу Эдварда Нортона, прочувствовать дух Нью-Йорка 50-х и всё это под нуарные саундтреки Дэниела Пембертона.

Перед классом (США, 2008)

драма

О чем: Бред Коэн с детства уживается с болезнью Туретта. Мальчик не контролирует проявления синдрома, поэтому часто гримасничает, издает странные звуки на уроках. Учителя не понимают этого и часто ругают его. Когда приходит время выбирать будущую профессию, парень решает стать учителем. Фильм о тернистом пути к своей мечте и дружбе.

Почему интересно: сможете больше узнать о реальных проявлениях синдрома, сложностях общения и отношения с миром, при синдроме Туретта. И, конечно, вдохновитесь отношением персонажа к своим особенностям.

Винсент хочет к морю (Германия, 2010)

драма

О чем: Последнее желание матери Винсента, парня с синдромом, — увидеть море. Но её желанию не суждено было сбыться. После смерти матери, отец Винсента отправляет его в лечебницу, где парень знакомится с булимичкой Мари и невротиком Александром. После конфликта с директором лечебницы все трое сбегают в Италию, чтобы увидеть море.

Почему интересно: актеры достоверно передали каждое из заболеваний, в фильме часто показывают захватывающие пейзажи, а также там очень уютная и разноплановая съемка.

Внутренняя дорога (США, 2014)

драма, комедия

О чем: Ремейк фильма «Винсент хочет к морю». Отличается большим количеством юмора, специфического в том числе( отсюда и ограничение 18+). По сюжету всё тот же фильм с красивыми пейзажами о дружбе, любви и взаимопомощи, но в более комичной интерпретации.

Почему интересно: будет весело, вспомните сериал «Отбросы» из-за Роберта Шиэна, сможете проследить, как герои с разными особенностями помогают друг другу и это их спасает.

Наше сознательное мышление всего лишь трактует и корректирует деятельность жизненно необходимых сил, возникающих в недрах бессознательного, и в тех случаях, когда сознательные процессы и эмоции влекут нас в разных направлениях, организация нейронных сетей мозга может обеспечивать победу эмоций над рассудком. Почему мы бессознательно ругаемся, как функционирует мозг людей с синдромом Туретта и где искать нейрофизиологию

Люди, страдающие тяжелыми формами синдрома Туретта, могут создавать вокруг себя безлюдную зону даже на запруженной толпой улице. Во время ходьбы их мотает из стороны в сторону, лица искажаются, а изо рта льются потоки странных звуков: лая, непристойностей, обрывков фраз. Зеваки пялятся на них, дети провожают смехом, а иногда кое-кто отвечает на их ругань руганью, но большинство прохожих спешит с озабоченным видом отойти в сторону.

Если такие случайные встречи вызывают у вас неловкое чувство, попробуйте представить себе, каково приходится самим людям, страдающим синдромом Туретта. Большинство их обладает интеллектуальными способностями на уровне нормы или выше, и им часто приходится страдать от осознания смехотворности или оскорбительности собственного поведения. Особо неприятная форма этого синдрома сопровождается копролалией (невольным выкрикиванием неприличных слов), активнее всего побуждающей людей избегать таких больных. Некоторые пациенты могут контролировать симптомы своего заболевания, полностью сосредоточиваясь на какой-нибудь умственной деятельности (около десятка человек, страдающих синдромом Туретта, работают хирургами, и вполне успешно). Однако когда они перестают себя сдерживать или испытывают эмоциональное возбуждение, их судорожные подергивания, нечеловеческие звуки и непроизвольные ругательства вновь всплывают из бессознательных глубин мозга.

«Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования»

Этот синдром, названный в честь французского врача Жоржа Жиля де ла Туретта, встречался задолго до XIX века. Несколько средневековых источников, описывающих людей, считавшихся одержимыми бесами, указывают симптомы этого недуга. Гораздо позднее психоаналитики-фрейдисты стали трактовать синдром Туретта как нагляднейшую демонстрацию того, что происходит при подавлении гнева: «Посмотрите! Гнев требует выхода!» В связи с этим их методы лечения были направлены на выяснение «первопричин» предполагаемого гнева или поощрение пациента к более откровенным проявлениям такого гнева. Подобное лечение ничуть не помогало, а нередко и приводило к ухудшению состояния больного, но никто и не думал отказываться от таких методов (более того, как пришлось узнать Питеру Чедуику, они практикуются и сейчас).

Авторитет теории, объясняющей синдром Туретта подавлением гнева, подорвало в 60-х годах XX века открытие препарата, сильно облегчающего симптомы этого недуга, а в некоторых случаях полностью избавляющего от них. Оказалось, что этот препарат связывается с рецепторами, расположенными на поверхности некоторых нейронов и обеспечивающими их чувствительность к нейромедиатору дофамину. Подходя к рецептору, подобно дофамину, как ключ к замку, данный препарат мешает дофамину его активировать, и торможение активности подобных нейронов позволяет ослаблять или полностью прекращать возникающие у пациента тики. Медики склоняются к признанию синдрома Туретта одним из целого ряда психических расстройств, связанных с нарушениями работы сложной биохимической системы, обеспечивающей реализацию побуждений, необходимых для нашего существования.

Главная функция головного мозга состоит в поддержании жизни и репродуктивных функций организма. Все остальные трюки нашего мозга, такие как способность наслаждаться музыкой, влюбляться или создавать единую теорию Вселенной, возникают на основе этого важнейшего стремления. Поэтому не так уж странно, что значительная доля структур и функций мозга предназначена для обеспечения постоянной работы других частей тела, требуемой для поиска пищи, половых партнеров, укрытий и других жизненно важных вещей.

Мозг делает это с помощью сложной системы, действующей по принципу кнута и пряника. Ее функционирование включает три основных этапа. Во-первых, в ответ на соответствующий стимул мозг создает побуждение, требующее удовлетворения. Например, если стимулом служит падение уровня глюкозы в крови, то побуждением будет голод, а если стимул будет половым, то в роли побуждения выступит половое влечение. Стимулы более сложные, такие как социальная изоляция или отрыв от знакомого окружения, могут вызывать не столь легко определимые влечения, например стремление к социализации или тоску по дому. Какую бы форму они ни принимали, нередко они сопровождаются ощущением «пустоты». Эта пустота может напоминать пустоту в буквальном смысле, как в случае «пустого» желудка, а может быть чем-то не столь отчетливым, как в случае чувства душевной опустошенности. Так или иначе, функция этого чувства одна — побудить нас к действиям.

Во-вторых, действие, вызываемое первым этапом (например, прием пищи, секс, возвращение домой или общение), вознаграждается положительным ощущением удовольствия. Заметьте, что вознаграждается прежде всего действие, а не просто еда, половой акт или нахождение дома. Когда в кровь поступают питательные вещества, это поддерживает в нас жизнь, но не дает такого же удовольствия, как приготовление, сервировка, пережевывание и глотание пищи. Именно поэтому многие жизненно важные функции обрастают всевозможными ритуалами. Приготовление к праздничному обеду, ухаживание за будущим половым партнером, дорога домой — все это не просто неизбежные сопутствующие обстоятельства, а именно то, что позволяет нам радоваться жизни.

В-третьих, после завершения действия на место прилива удовольствия приходит чувство удовлетворения — исполнения наших желаний, как бы заполняющих связанную с ними пустоту.

На протяжении большей части времени эта система работает гладко, создавая циклы «желание — действие — удовлетворение», направляющие наше поведение и задающие фоновый ритм повседневной жизни. Мы чувствуем голод, когда организму начинает не хватать «топлива», затем едим, что доставляет нам удовольствие, чувствуем насыщение, и это умиротворяющее чувство сохраняется у нас до тех пор, пока организму снова не понадобится «топливо». Но иногда (и даже довольно часто) система дает сбои. Либо наши побуждения перестают приводить к совершению соответствующих действий, либо нормальных действий оказывается недостаточно для удовлетворения наших влечений.

«Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы»

Сбои первого типа могут приводить к катастрофическим последствиям. На чисто механическом уровне у человека может нарушаться способность совершать преднамеренные движения, что приводит к ограничению физической подвижности, как это бывает при болезни Паркинсона и других двигательных расстройствах. Когда нарушения касаются высших отделов мозга, их последствия могут, не столь бросаясь в глаза, затруднять нам жизнь. Например, если человек теряет побуждение к самозащите или если эта естественная склонность подавляется другим, более сильным стремлением (скажем, покорить гору или победить в спортивном состязании), он начинает казаться безрассудным и может наносить себе увечья. Если человек утрачивает склонность к чистоте, это может пагубно сказаться на его здоровье. Если лишается ощущения голода или подавляет его бессознательным отрицанием, он может умереть от недоедания.

Если побуждения становятся, напротив, неудовлетворимыми, мы также начинаем вести себя ненормально. Нескончаемые требования организма заставляют человека вновь и вновь повторять действия, приносящие хоть какое-то облегчение: объедаться, заниматься сексом при всякой возможности или выполнять навязчивые ритуалы, до изнеможения моя руки, проверяя, закрыты ли двери, болтая без умолку, но все же не утоляя голод, половое влечение или страх.

Тики, связанные с синдромом Туретта, относятся именно к таким непроизвольным действиям. Каждое из наблюдаемых при этом подергиваний представляет собой искаженный отголосок того или иного изначально осмысленного навыка, вызываемый всплесками активности в одной из бессознательных областей мозга — так называемой скорлупе. Она входит в состав сложного, запутанного узла ядер, из которых состоят базальные ганглии, расположенные в глубине мозга. Функция скорлупы заключается в том, что она присматривает за машинальными движениями (выученными путем повторения) и обеспечивает работу, не требующую усилий сознательных областей мозга. Это позволяет сознанию сосредоточиться на делах посерьезнее, таких как направление подобных движений и освоение новых. Например, верчением педалей при езде на велосипеде (у достаточно опытного велосипедиста) управляет именно скорлупа, в то время как движениями, требумыми для исполнения нового сложного танца, управляют другие области мозга.

У здоровых людей эти небольшие спазмы двигательной активности еще до их проявления подавляют расположенные в соседних участках мозга нейроны, способные тормозить вспышки непроизвольной активности, но у людей, страдающих синдромом Туретта, торможение не срабатывает, и они непроизвольно совершают различные действия.

У некоторых детей симптомы, подобные синдрому Туретта, начинались или усугублялись после перенесенного инфекционного заболевания. Согласно одной теории, некоторые бактерии способны вызывать у человека аутоиммунные расстройства, в результате которых собственная иммунная система избирательно уничтожает тормозные нейроны полосатого тела (стриатума). Эти расстройства получили собирательное название ПАНДАС (PANDAS, pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection — детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями). К сожалению, более чем за десять лет ученым пока так и не удалось выяснить, сами ли инфекции вызывают синдром Туретта либо они представляют собой лишь одну из причин, приводящих к его развитию. Большинство людей, страдающих синдромом Туретта, могут замечать признаки, предвещающие непроизвольные движения, и усилием воли подавлять такие движения. Однако подавление тиков не позволяет от них избавиться. Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения.

Один пациент, страдающий от сложных подергиваний плеча и челюсти, обычно повторяющихся с частотой около пяти раз в минуту, рассказывал: «Если нужно, я могу удерживать тик в течение нескольких минут или даже часа. Когда я знакомлюсь с человеком или делаю что-нибудь очень важное, я могу в течение некоторого времени выглядеть вполне здоровым. Но когда я перестаю напрягаться, мне приходится пережидать периоды учащенного тика. Для этого я обычно запираюсь минут на десять в ванной. Мне говорят: «Если ты можешь эти движения контролировать, почему ты их вообще совершаешь?’ Я отвечаю, что это как с задержкой дыхания: его можно ненадолго задержать, после чего все равно придется дышать, и какое-то время уйдет на то, чтобы отдышаться».

«Пока позывы, вызывающие тик, не преобразуются в соответствующее движение, они продолжают с возрастающей силой биться о стены сознания, неотступно требуя удовлетворения»

Выкрики и другие странные звуки, издаваемые пациентами, страдающими синдромом Туретта, вызываются гиперактивностью еще в одной части системы дофаминовых проводящих путей, связывающих бессознательные области мозга с сознательными. Эта гиперактивность затрагивает речевые зоны височной доли. Выкрикиваемые слова, судя по всему, представляют собой обрывки каких-то давно забытых фраз. Оливер Сакс в своей книге «Антрополог на Марсе» описывает страдавшего синдромом Туретта хирурга, который то и дело выкрикивал: «Привет, Патти!» — а также: «ужасно». Патти было имя его бывшей девушки, но больной понятия не имел, почему именно это засело у него в мозге так крепко, что он невольно повторял фразу на протяжении многих лет после расставания с ней. Историю слова «ужасно» выяснить не удалось. Возможно, больной некогда слышал его при каких-то особых обстоятельствах, и невольное повторение этого слова привело к тому, что оно одно осталось в памяти как след давно выветрившихся воспоминаний.

Может показаться, что синдром Туретта с его бросающимися в глаза проявлениями, порой включающими весьма экстравагантное поведение, не имеет ничего общего с далеко не столь явными муками больных, страдающих обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Однако в последнее время выяснилось, что эти два недуга представляют собой разные проявления одного и того же биологического нарушения. ОКР сопровождается более сложными побуждениями, чем синдром Туретта. Больному нестерпимо хочется не выкрикивать какое-либо слово или двигать определенным образом той или иной частью тела, а раз за разом прокручивать сложные последовательности действий, подавляя тем самым неотступное чувство беспокойства или сомнения.

Эти действия могут быть чисто мыслительными, а могут и включать непростые поведенческие ритуалы. Часто они связаны со счетом. Пациентка рассказывала: “Во время еды мне приходится перед каждым глотком считать до семи. Если, пока у меня набит рот, мне задают какой-нибудь вопрос, я не могу на него ответить, пока не досчитаю до семи и не проглочу пищу. Если же я пытаюсь проглотить, не досчитав, я начинаю давиться. А если собьюсь со счета, мне приходится выплевывать еду, снова считать до семи и только после этого продолжать есть».

Другой пациент, страдавший ОКР, был зациклен на цифре. Он стремился складывать одеяло вчетверо, доходить до двери за четыре шага, чистить зубы четырехкратно повторяемыми движениями, и так далее. Он панически боялся нечетных чисел. Однажды девушка призналась ему в любви. Он не был уверен, что испытывает к ней те же чувства, но ее слова «словно висели в воздухе… как большая единица», поэтому он сказал, что тоже любит ее. Возможно, это было сказано недостаточно убедительно, поэтому девушка повторила: «Я люблю тебя». Но теперь, разумеется, эти слова повисли в воздухе как огромная тройка, и ему пришлось повторить их еще раз, чтобы получилось четыре. Тогда девушка сказала, что хочет выйти за него замуж, и это ее предложение вызвало новый каскад взаимных уверений.

К числу других мысленных компульсивных побуждений относятся склонность думать о каком-либо предмете, почти не думая ни о чем другом, многократное прокручивание в памяти прошедших разговоров и невольное стремление воображать какие-нибудь ужасные собственные действия, например убийства других людей. Люди, страдающие ОКР, нередко бывают исключительно хорошими, потому что изо всех сил стараются не делать ничего плохого. Им часто бывают свойственны навязчивое стремление к нравственному поведению и кристальная честность. Их одержимость правдивостью может доходить до абсурда, как у пациента, рассказывавшего о себе: «Если бы в разговоре с вами я упомянул, что видел некую женщину в красном платье, я сразу бы начал думать: ‘А точно на ней было именно красное платье? Не может ли быть, что оно было какого-то другого цвета?’ Даже если цвет платья этой дамы не имеет для вас ровно никакого значения, как только мне пришла бы в голову мысль, что я мог ввести вас в заблуждение, я начал бы думать: ‘Следует ли мне признаться, что я назвал не тот цвет, или так и жить с этим чувством вины?’ Поэтому я пытаюсь не говорить ничего, что может оказаться неправдой. Я всегда добавляю перед каждым утверждением ‘по-моему’, или ‘насколько я понимаю’, или ‘возможно’. Это своего рода ритуал, помогающий мне никогда не говорить неправду».

«Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы»

Формы поведения, связанные с ОКР, мало чем отличаются у жителей разных стран. Две самых распространенных вызваны склонностью постоянно что-либо мыть или проверять. Люди, которым постоянно нужно мыть руки с мылом, иногда до крови натирают кожу. Те же, кому нужно непрерывно что-нибудь проверять, нередко сталкиваются с тем, что на это занятие у них уходит почти все время. Один такой человек неудержимо стремился убедиться в том, что он никого не сбил, когда ехал на машине. Ему приходилось вставать с зарей, чтобы два или три раза осмотреть дорогу от дома до работы на предмет признаков аварии. Путь домой также приходилось повторять неоднократно. Но несмотря на это его день и ночь тревожила мысль, не мог ли он, тщательно обследуя свой маршрут, каким-то образом пропустить скатившийся в канаву труп задавленного им человека. К другим вариациям на ту же тему относятся ипохондрия (навязчивая склонность проверяться на признаки различных соматических заболеваний) и дисморфофобия (убежденность в собственном мнимом уродстве). Считается также, что с ОКР связано около половины известных случаев навязчивой склонности выдергивать у себя волосы.

Все эти психические и поведенческие ритуалы, подобно тикам у пациентов, страдающих синдромом Туретта, представляют собой фрагменты ранее полученных навыков. Но в данном случае в основе таких действий лежат не обрывки личных воспоминаний, а врожденные инстинкты. Инстинктивная склонность к чистоте, к постоянной проверке окружающей обстановки на предмет обнаружения чего-либо неправильного, стремление к порядку и равновесию — все это функции, необходимые для выживания. У людей, страдающих ОКР, они просто отрываются от системы выживания и принимают форму самостоятельных, неуместных и непропорционально усиленных привычек.

Душевный фильм о детях, о синдроме Туретта. Великолепная атмосфера и замечательная игра актеров. Перед классом 2008.

• Опыт использования:год или более

Фильм душевнее, пожалуй, сложно будет найти. А потому я время от времени возвращаюсь к этому фильму и каждый раз нахожу в нем что-то новое. Я уже и не помню, как нашла его, находка была случайной – ни знакомых актеров, ни пиара – просто тихо и незаметно, наверно, где-то в подборке зацепился взгляд.

Кому стоит смотреть

В первую очередь фильм для тех, у кого есть дети или кто связан с обучением детей. Особенно, кто сталкивается с обучением детей с особенностями. Фильм для тех, кто любит душевную атмосферу, диалоги, сюжет со смыслом, фильм скорее для того, чтоб подумать. Тут нет ни острых ощущений, ни какого-либо криминала, экшена, насилия и тому подобного. В фильме много философского, но не занудно, а очень мило и по-доброму. Детям будет скучновато, а вот подросткам можно показать. Фильм в первую очередь о болезни, но без надрыва и очень позитивно. А во-вторых, фильм про учителей. Я смотрела этот фильм и “Звездочки на земле” примерно в одно время, они похожей направленности – о индивидуальном подходе в обучении. Разница между этими фильмами лишь в том, что “Звездочки на земле” почти что мюзикл, а “Перед классом” – это классическая американская драма.

Известные люди с синдромом Туретта

Теперь вы знаете, что такое синдром Туретта. Знаменитые люди прошлого и настоящего тоже страдали и страдают этим недугом в той или иной степени.

✔️ Известный английский экс-футболист, Дэвид Бэкхэм однажды признался, что испытывает синдром Жиля Туретта. Дэвид Бэкхэм в интервью поделился тем, что не может разорвать цикл поступков, которые регулярно повторяет.

✔️ Английский поэт, писатель и критик XVIII века Сэмюэл Джонсон был известным и уважаемым человеком своего времени. Джонсону при жизни не был поставлен диагноз — синдром Туретта, просто такого диагноза в те времена никто не ставил. При этом все симптомы болезни, от тряски головой до свиста у писателя присутствовали. Считается, что симптомы синдрома Туретта проявились у Джонсона после перенесённой в детстве золотухи.

✔️ А вот современные звёзды с синдромом Туретта. Среди молодого поколения хорошо известна американская певица автор песен и триумфатор музыкальной премии Грэмми — Билли Айлиш. В двенадцать лет девочка впервые столкнулась с проявлениями синдрома Туретта. Сейчас у неё продолжают наблюдаться неконтролируемые тики – частое моргание, выпучивание глаз и поднятие бровей.

✔️ Ещё одним кумиром молодого поколения, который столкнулся с синдромом Туретта, является английский видеоблогер-миллионник Каспер Ли. Звезда YouTube сам рассказывал о том, какими способами ему удалось победить болезнь, при которой он с шести лет неконтролируемо издавал звуки, имитирующие звуки животных.

В ряду известных людей прошлого также есть немало тех, кто страдал приступами неконтролируемого сквернословия или испытывал циклические дёрганья руками, телом, головой. Про таких раньше говорили — «бес вселился». Среди тех, кто «страдал припадками» в прошлом и кому сегодня можно было поставить диагноз синдром Туретта — римский император Клавдий, русский император Пётр I, француз Наполеон Бонапарт.